Bu sunumda kısa klinik, ayırıcı tanı ve tedavi özetleri verilecek; her vaka için video-polisomnografi örnekleri ile vaka ağırlıklı bir sunum yapılacaktır.
Parasomniler uyku sırasında ortaya çıkan çeşitli motor aktiviteler ile şekillenen ve uyanma bozukluğu olarak tanımlanan uyku hastalıklarıdır. NREM veya REM uykusuna özgü olabileceği gibi, her iki uyku evresinde de ortaya çıkabilen parasomniler vardır.
NREM PARASOMNİLERİ
NREM parasomnileri başlığı altında konfuzyonel uyanıklık, uyurgezerlik ve uyku terörü yer almaktadır.
NREM parasomnileri genel olarak sıklıkla yürümenin başladığı yaşlar ile 12 yaş arası çocukluk döneminde görülen, uykunun ilk yarısı veya ilk üçte birinde derin NREM uykusu sırasında ortaya çıkan episodik olaylardır.
Sıklıkla 5 yaş öncesi yürümenin başlangıç yaşlarında görülür. Bu dönemde görülme sıklığı %17 olarak bildirilmektedir. Ataklar derin NREM uykusu sırasında ortaya çıkar, sıklıkla 5-15 dakika sürer ve bu sırada hasta yatar halde veya yatakta oturur vaziyette etrafa şaşkın halde bakar. Anlamsız ekstremite hareketleri veya ses çıkarma tabloya eşlik edebilir. Ancak motor ve otonom belirtiler belirgin özellikte değildir.
Tanı kriterleri :
A. Hastanın kendisinin veya bir yakınının gece veya gündüz uykusu sırasında tekrarlayan mental konfüzyon veya konfüzyonel davranışı tanımlaması gereklidir.
B. Hastalık başka bir uyku hastalığı, medikal veya nörolojik hastalık, mental hastalık veya madde kullanımı tanı kriterlerini karşılamaz.
B. Uyurgezerlik (Uykuda yürüme)
Uyurgezerlik en sık 8-12 yaşlarında ortaya çıkmakta olup çocukluk döneminde %17, erişkin dönemde ise %1-4 oranında görüldüğü bildirilmektedir. Derin NREM uykusu sırasında aniden kalkıp oturma, yataktan çıkıp gezinme gibi motor aktiviteler ile şekilenir. Atak sırasında cam açma, evden dışarı çıkma, araç kullanma gibi kompleks ancak amaçsız davranışlar görülebilir.
Tanı kriterleri
C. Hastalık başka bir uyku hastalığı, medikal veya nörolojik hastalık, mental hastalık veya madde kullanımı tanı kriterlerini karşılamaz.
C. Uyku terörü
Çocukluk döneminde özellikle 5-7 yaşlarında sık görülür. Genel olarak çocuklarda %3-6 , erişkinlerde ise %1 den daha düşük oranda görüldüğü bildirilmiştir. Derin NREM uykusu sırasında aniden yatakta doğrulmayı takiben yüzde korku ifadesi ile bakınma, midriyasis, yüzde kızarma, terleme, çarpıntı, sık nefes alıp verme gibi otonom belirtilerin eşlik ettiği, ağlama,bağırma, çığlık atma ve anlamsız sesler çıkarma ile şekillenir. Ataklar bazen 30 dakikaya kadar uzayabilir. Atakların sonuna doğru bazen yataktan çıkıp koşma şeklinde yaralanmalara neden olabilecek davranışlar görülebilir.
Tanı kriterleri :
C. Hastalık başka bir uyku hastalığı, medikal veya nörolojik hastalık, mental hastalık veya madde kullanımı tanı kriterlerini karşılamaz.
D. Uyku ile ilişkili yeme bozukluğu
Tanı kriterleri
NREM Parasomnilerinde Tedavi :
Farmakolojik olmayan tedaviler: Tetikleyici faktörlerin önlenmesi gerekir. Uyku yoksunluğu, uyku ve beslenme saatlerinde kaymalar, fiziksel aşırı yorgunluk, stres, sinir sistemine etkili ilaç ve madde kullanımı ve hastanın uyuduğu ortamın dış uyaranlara açık olması atakların tetiklenmesinde önemli rol oynar.
Yaralanmalara neden olabilecek ve tehlike yaratacak eşyalar açısından yatak odası düzenlenmelidir. Uyku öncesinde hastanın tuvalet ihtiyacının giderilmesi ve atak saatleri belirlenmiş olan hastalarda programlanmış uyandırma uygulaması tedaviye katkı sağlamaktadır.
Farmakolojik tedavi : Ataklar sık şiddetli ve uykunun kalitesini bozucu özellik gösteriyorsa ilaç tedavisi düşünülmelidir. Tedavide benzodiazepinlerden klonazepam,diazepam, trisiklik antidepresanlardan imipramin, klomipramin, serotonin geri alım inhibitörü antidepresanlardan paroksetin, diğer antidepresanlardan trazodon ve melatonin önerilmektedir. Uyku ile ilişkili yeme bozukluğunda topiramatın etkinliği önem kazanır.
REM PARASOMNİLERİ
REM parasomnileri başlığı altında REM uyku Davranış Bozukluğunda (RDB), Yineleyici İzole Uyku Paralizisi ve kabus bozukluğu yer almaktadır.
RDB idyopatik veya sekonder olabilir. Olası RDB’li 2 hastanın otopsi sonuçlarının Lewy Cisimciklerini gösterdiğinden beri, artık günümüzde idyopatik RDB’nin gerçekten var olup olmadığı veya onun sadece kriptojenik olup olmadığı bilinmemektedir. Sekonder RDB, nörodejeneratif hastalıklarla, diğer nörolojik rahatsızlıklarla, uyku bozuklukları veya kesilme sendromları da dahil olmak üzere medikasyonlarla birlikte görülebilmektedir. RDB’nin alfa-sinukleinopatilerle birlikte gözüktüğüne dair veriler vardır. Longitudinal olarak takip edilen olası RBD’li hastaların %38-65 inde, RBD kliniği başlangıcından 10-29 yıl sonra en sıklıkla Lewy Body Demans (LBD) ve Multi Sistem Atrofi (MSA) olmak üzere, Parkinson hastalığı gibi bir sinükleinopati geliştirdikleri gözlenmiştir. Hafif Kognitif Bozuklukda(MCD) da ortaya çıkabilir ancak, çok daha az yaygındır.
Tanı kriterleri
A. Atonisiz Rem Uykusu : Submental EMG tonusunun aralıklı veya devamlı yükselmesi veya ekstremite EMG’sinde aşırı fazik kas aktivitesi vardır.
B. Aşağıdakilerden en az biri:
C. Aynı zamanda var olan REM-uykusu ile ilişkili nöbet bozukluğundan net olarak ayırt edilebilen bir RDB olmaksızın, REM uykusu boyunca oluşan epileptiform aktivitenin olmaması
D. Hastalık başka bir uyku hastalığı, medikal veya nörolojik hastalık, mental hastalık veya madde kullanımı tanı kriterlerini karşılamaz.
FarmakolojikTedavi
Klonazepam başta olmak üzere melatonin, pramipeksol, asetilkolinesteraz inhibitörleri, paroksetin, L-DOPA, zopiklon, temazepam, triazolam, alprazolam, Yi-Gan San, desimipramin, karbamazepin, klozapin, sodium oksibat kullanımı literatürde etkili olduğu şeklinde vaka bildirileri mevcuttur.
B. Yineleyici İzole Uyku Paralizisi
Tanı kriterleri
Tanı kriterleri
i. Olaydan sonra hemen uykuya dalamama
ii. Olay alışılmış uyku süresinin ikinci yarısında oluşması
DİĞER PARASOMNİLER
Bu grupta, REM veya REM uykusuna özgü olmayan, her iki uyku evresinde de ortaya çıkabilen parasomniler yer alır.
Tanı kriterleri
Bu bozukluk oldukça nadir olarak görülmektedir. Tedavi her hasta için bireyselleştirilmelidir. Hastanın psikiyatrik açıdan değerlendirilmesi ve multidisipliner yaklaşım şarttır.
Literatürde kesin tedavisi ile ilgili bilgi bulunmamaktadır.
Enürezis noktürna olarak da bilinen bu parasomni, uyku esnasında istemsiz olarak tekrarlayan idrar kaçırma atakları şeklinde tanımlanır. Birincil ya da ikincil tipte olabilir.
Tanı kriterleri
Birincil uyku enürezisi
İkincil uyku enürezisi
Tedavide desmopresin en etkili ajandır (Kanıt düzeyi IV). Bunun yanı sıra, trisiklik antidepresanlar veya antikolinerjikler de kullanılabilmektedir.
Tanı kriterleri
VEYA
Tanı kriterleri
Not: Vakaların küçük bir kısmında, ışık çakması veya miyoklonik sıçrama olaya eşlik edebilir.
Patlayan baş sendromunda tedavi çalışmaları yapılmamıştır. Ancak çok sayıdaki vaka bildirilerinde, klonezapam, klomipramin, nifedipin ve flunarizine ile olumlu yanıt alındığı bildirilmiştir. Doksepin, sitalopram, trimipramin ve amitriptilin etkili bulunmamıştır.
Valproik asit, propranolol oksikodon veya gabapentin de beklenilen faydayı verememiştir. Buna karşın son zamanlarda topiramat ile olumlu sonuç alınabildiği bildirilmiştir.
Tanı kriterleri
Not: Hipnogojik veya hipnopompik halüsinasyonların uyku başlangıcı ya da bitişi esnasındaki rüyalardan ayırt edilmesi güç olabilir. Kompleks noktürnal görsel halüsinasyonlar, gece içinde uyanıklık reaksiyonunu takiben ani uyanma dönemlerinde de açık bir şekilde ortaya çıkarlar.