UYKU İLE İLİŞİKLİ HİPOVENTİLASYON SENDROMLARI
Uyku sırasında ortaya çıkan solunumda ventilasyon yetersizliği nedeniyle arteryel parsiyel karbondioksit basıncında (PaCO2)anormal yükselme ile karakterize klinik tablolardır. Bu başlık altında, obezite hipoventilasyon sendromunun (OHS) yanı sıra konjenital santral alveoler hipoventilasyon sendromu, hipotalamik disfonksiyon ile birlikte geç başlangıçlı santral hipoventilasyon, idiyopatik santral alveoler hipoventilasyon, ilaç veya madde kullanımına bağlı uyku ilişkili hipoventilasyon ve medikal hastalığa bağlı uyku ilişkili hipoventilasyon yer almaktadır.
Uyku ile ilişkili hipoventilasyonun tanımlanmasında AASM’nin 2015’ de güncellenen kriterler temel alınmaktadır. Buna göre, arteryel kan gazı veya eşdeğer olarak perkütan veya End-tidal PCO2 ölçümlerinde;
1. PaCO2’nin en az 10 dakika süreyle 55 mmHg üzerinde seyretmesi veya
2. Uykuda, uyanıklıkta supin pozisyondakine göre PaCO2 değerinde 10 mmHg artış olması ve bunun en az 10 dakika süreyle 50 mmHg üzerinde kalması gerekmektedir.
Uyku ile ilişkli hipoventilasyon sendromlarında obstrüktif ve/veya santal apneler ve çoğu zaman nokturnal hipoksemi olabilir. Ancak temel mekanizma ventilasyon bozukluğudur. Bu gruptaki bozukluklardan sadece OHS tanısı için gündüz hiperkapni (PaCO2 >45 mmHg) bulunması şarttır. Diğer bozukluklarda da gündüz hiperkapnisi olabilir ama tanı için şart değildir.
Aşağıda International Classification of Sleep Disorders- ICSD-3’e göre uyku ile ilişkili hipoventilasyon sendromlarının tanı kriterleri özetlenmiştir.
1- Obezite Hipovenilasyon Sendromu
A. Uyanıklıkta arteriyel kan gazı, end-tidal karbondioksit veya transkutanöz karbondioksit ölçümünde hipoventilasyon (PaCO2 >45 mmHg) saptanması
B. Obezitenin varlığı [Beden kitle indeksi (BKİ) >30 kg/m2; çocuklarda vücut ağırlığının %95 persentil üzerinde olması]
C. Hipoventilasyonun diğer nedenlerinin (akciğer parankimi, hava yolu hastalıkları, pulmoner vasküler patolojiler, göğüs duvarı patolojileri, ilaç kullanımı, nörolojik hastalıklar, kas hastalıkları ve diğer konjenital nedenler) dışlanması
2- Konjenital Santral Alveoler Hipoventilasyon Sendromu
A. Uyku ile ilişkili hipoventilasyon varlığı
B. PHOX2B gen mutasyonunun gösterilmesi
3- İdiyopatik Santral Alveoler Hipoventilasyon Sendromu
A. Uyku ile ilişkili hipoventilasyon
B. Hipoventilasyonun diğer nedenlerinin dışlanması
4- Geç Başlangıçlı Hipotalamik Disfonksiyon ile Birlikte Santral Hipoventilasyon
A. Uyku ile ilişkili hipoventilasyon
B. Yaşamın ilk birkaç yılında semptomların olmaması
C. Hastada aşağıdakilerden en az ikisinin bulunması
1. Obezite
2. Hipotalamik orijinli endokrin anomaliler
3. Ciddi emosyonel veya davranışsal bozukluklar
4. Nöral kökenli tümörler
D. PHOX2B gen mutasyonunun olmaması
E. Bu klinik tablonun başka bir uyku hastalığı, medikal ve nörolojik hastalık, madde veya ilaç kullanımı ile açıklanamaması
5- İlaç veya Madde Kullanımına Bağlı Uyku İlişkili Hipoventilasyon
A. Uyku ile ilişkili hipoventilasyon
B. Uyku ile ilişkili hipoventilasyonun nedeni olabilecek, santral solunum kontrolünü baskıladığı bilinen bir ilaç veya madde kullanımı öyküsü bulunması
C. Hipoventilasyonun diğer nedenlerinin dışlanması
6- Medikal Hastalığa Bağlı Uyku İlişkili Hipoventilasyon
A. Uyku ile ilişkili hipoventilasyon
B. Hipoventilasyonun primer nedeni olarak, akciğer parankim hastalığı, hava yolu hastalığı, pulmoner vasküler patoloji, göğüs duvarı hastalığı, nörolojik hastalık veya kas hastalığının bulunması
C. Hipoventilasyona neden olabilecek ilaç-madde kullanımı veya santral patoloji bulunmaması
UYKU İLE İLİŞKİLİ HİPOKSEMİ SENDROMU
ICSD-3’ te en dikkat çekici değişiklerden biri, tanı ve tedavi yöntemlerinin farklı olması nedeniyle, uyku ile ilişkili hipoksemi ve hipoventiasyon sendromlarının ayrı başlıklar altında ele alınmasıdır.
Uyku ile ilişkili hipoksemi sendromu tanısı için A+B kriterleri bulunmalıdır.
A. Polisomnografi, laboratuar dışı uyku çalışması veya noktürnal oksimetri takibinde arteriyel oksijen satürasyonunun en az 5 dakika boyunca erişkinlerde ≤%88 ve çocuklarda ≤%90 olması
B. Uyku ile ilişkili hipoventilasyon olmaması
Uyku ile ilişkili hipoksemi şant, ventilasyon perfüzyon bozukluğu, mikst venöz oksijen, yüksek rakım veya bu fizyopatolojik mekanizmaların kombinasyonu sonucunda gelişir. Nedenleri arasında, obstrüktif alt hava yolu hastalıkları, pulmoner parankimal ve vasküler hastalıklar, nöromusküler hastalıklar ve göğüs duvarı patolojileri sayılabilir. Aynı hastalıklarda hipoventilasyon geliştiğinde hasta, uyku ile ilişkili hipoventilasyon sendromu olarak sınıflandırılır.