Giriş

Kleine-Levin sendromu (KLS), rekurren, ani başlangıçlı, şiddetli hipersomni ataklarına sıklıkla eşlik eden hiperfaji, hiperseksüalite, bilişsel, psikiyatrik ve davranışsal bozukluklar ile karakterize oldukça seyrek görülen bir uyku bozukluğudur. Erkeklerde daha sık gözlenen sendromda, prevalans bilinmemektedir. 16-20 yaş aralığında sıklığının arttığı ve şiddetinin 30’lu yaşlarda azaldığı bildirilmektedir. Birkaç gün ile birkaç hafta arasında sürebilen ataklar genellikle viral enfeksiyon, kafa travması veya psikojenik stresi takiben ortaya çıkar. Alkol ve madde kullanımı, menstruasyon, laktasyon, anestezi uygulamaları da atakları tetikleyebilmektedir. Ataklar arası dönemde fiziksel ve mental olarak sağlıklı olan hastalarda genellikle normal uyku paterni gözlenmektedir. Literatürde KLS ile ilgili olgu sunumları bulunmakla birlikte, görülme sıklığının az olması nedeniyle semptomatik ve asemptomatik dönemlerde uyku yapısını araştıran yayınlar sınırlıdır. Bu çalışmada KLS tanısı konulan 2 hastanın klinik özellikleri ile atak ve atak dışı dönemdeki bulgularının karşılaştırılması amaçlanmıştır.

Olgu 1

14 yaşında, sosyal ilişkileri iyi, başarılı, lise öğrencisi erkek hasta. Aşırı uykululuk hali ve davranış değişiklikleri şikayetleri ile psikiyatri polikliniğinden tarafımıza yönlendirildi. Mart 2015 yılında ilk atağı ortaya çıkan hasta, 2016 yılı içinde atak sıklığının artması üzerine ( Şubat, Nisan ve Temmuz) son atağında hastaneye getirilmiş. Ataklar öncesinde ateş ile seyreden viral enfeksiyon veya yoğun psikolojik stres tarifleniyor. Atakların 10-15 günde sonlandığı ve hastanın atak dönemleri dışında tamamen sağlıklı olduğu bildirildi. Ataklarında aşırı uykululuk haline eşlik eden kompulsif yeme davranışı (özellikle fast-food), hiperseksüalite (özellikle son atağında her ortamda engellenemeyen mastürbasyon), korku, konfüzyon, işitsel ve görsel halüsinasyonlar (korkutucu bir karanlık devamlı uyumasını emrediyor), depresyon, anksiyete ve davranış değişiklikleri (küfür etme, çocuk gibi konuşma, ağlama) gözleniyor. Önceki ataklarında paramedikal tedaviler uygulanan hasta son atağında yatırılarak izlendi. Laboratuvar tetkikleri ve beyin omurilik sıvısı incelemesi normal sınırlarda bulundu. Görüntülemelerinde patoloji saptanmadı. Elektroensefalografi (EEG) ve polisomnografi verileri KLS tanısını destekler özellikteydi. Karbamazepin ve modafinil tedavisi başlandı. Kontrollerinde iyileşme gözlenmeyen hastanın tedavisi 600mg/gün lityum bikarbonat olarak değiştirildi ancak takiplerinde yakınlarının tedaviye başlamadıkları öğrenildi (paramedikal tedavilerden sonuç bekledikleri için). Lityum tedavisine başlandıktan 1 hafta sonraki kontrolde hastanın ataktan tamamen çıktığı gözlendi. Hastanın atak dışı tetkikleri devam etmektedir.

Olgu 2

22 yaşında üniversite öğrencisi erkek hastada, 2013 yılından beri her şubat ayında 10-15 gün süreli hipersomni atakları gözleniyor ve tetikleyici hiç bir faktör tariflenmiyor. Ancak bir gün önceden atağın geleceğini hissettiren aşırı yorgunluk ve görme bozukluğu şikayetleri ortaya çıkıyor. Temmuz 2016 yılında ki son atağında hasta nöroloji birimimizde yatırılarak takip edildi. Atak dönemlerinde hastada konfüzyonun eşlik ettiği aşırı uykululuk hali, yeme isteğinde azalma ancak özellikle çikolataya karşı aşırı düşkünlük, seksüel dürtülerde artış (eyleme geçirmiyor), algılama bozuklukları ile birlikte aşırı tedirginlik, korku ve sinirlilik ön planda. Bu ikinci olguda da etiyolojiye yönelik yapılan tetkiklerde hiç bir patoloji saptanmadı. Atak döneminde hastaya valproik asid ve modafinil tedavisi başlandı ancak atak sonlandıktan sonra hasta tedaviye devam etmeyi istemediği için profilaktik tedavi kullanmadan takip edilmekte ve atak dışı tetkikleri devam etmektedir.

Sonuç

Sıklığı oldukça nadir olmasına karşın, klinisyenlerin bu sendromdan haberdar olmaları ve ciddi prognoza sahip organik ya da psikiyatrik hastalıklardan ayırt etmeleri oldukça önemlidir. Amacımız atak ve atak dışı döneminde takip ettiğimiz 2 olgunun demonstratif bulgularını sizlerle paylaşmak ve yeni tanı alan bu hastaların tedavi süreçlerini birlikte tartışmak.